U mô đệm dạ dày-ruột ngoài ống tiêu hóa (EGIST) là các u mô đệm dạ dày-ruột (GIST) nhưng không nằm ở vị trí thành ống tiêu hóa mà nằm ở trong ổ bụng ngoài ống tiêu hóa. U mô đệm dạ dày-ruột ở vị trí ngoài ống tiêu hóa ít gặp hơn nhiều so với u mô đệm dạ dày-ruột ở vị trí thành ống tiêu hóa. EGIST ở vị trí này chỉ chiếm khoảng 1-5%. Trước đây u trung mô trong ổ bụng ngoài ống tiêu hóa thường được chẩn đoán là u cơ trơn, u tế bào thần kinh hay u xơ…và được phân loại giống u mô mềm chung. Với sự xuất hiện liệu pháp điều trị mới có tên gọi điều trị địch, ức chế đặc hiệu CD117 thì cũng giống như GIST, EGIST đáp ứng tốt với liệu pháp này, kể cả u ở giai đoạn muộn như xâm lấn, di căn. Nghiên cứu phân loại, mô bệnh học và hóa mô miễn dịch 14 trường hợp u trung mô trong ổ bụng ngoài ống tiêu hóa cho thấy: EGIST chiếm tỉ lệ cao nhất 57,1%, tiếp đến là u cơ trơn 21,3%. Các loại u trung mô khác ít gặp hơn bao gồm u tế bào Schwann, đa u xơ, u mỡ, mỗi loại chiếm 7,2%. Kích thước EGIST nhỏ nhất là 10cm, lớn nhất là 35cm, trung bình là 19cm. Típ tế bào hình thoi chiếm chủ yếu 75%, các típ khác ít gặp hơn bao gồm dạng biểu mô 12,5% và típ hỗn hợp 12,5%. Phân loại nguy cơ: 8/8 trường hợp EGIST đều thuộc nhóm nguy cơ cao. Sự bộc lộ các dấu ấn miễm dịch: CD117 dương tính 100% các trường hợp EGIST, tiếp đến là CD34 dương tính 62,5%, SMA 25%, S100 12,5%. Desmin và CK đều âm tính. |
Background: Extragastrointestinal stromal tumors (EGISTs) are gastrointestinal stromal tumors(GISTs) that located in abdomen but outside the gastrointestinal tract. EGISTs is not common as GISTs with rate of 1-5%. Previously, EGISTs often diagnosed as gastrointestinal smooth muscle tumors, fibrous tumor or schwannomas. After the presence of the c-kit selective therapy administration(specified inhabition of CD117), the same as GIST, the EGIST are well responsed to this therapy, even when the tumors are at late stages such as invasion or metastasis.. Up to now immunohistochemistry has been indispensable for the diagnosis of EGIST in addition to the standard histopathology. Objectives: To classify the mesenchymal tumors in the abdomen outside the gastrointestinal tract. To study the Histopathological characteristics and Immunohistochemistrical expressing in EGIST. Materials and methods: discriptive research of 14 mesenchymal tumors in the abdomen outside the gastrointestianl tract. Using the inside and outside control for the immunohistochemistrical assessment. Results: 8/14 (57,1%) of these were GISTs, following the leiomyomas and leiomyosarcomas (21,3%). The others are less common including Schwannomas, fibromatosis and lipoma. The EGIST size: 10cm to 35cm, the average 19cm. The fusiform EGISTs accounting for 75%, the other types are less common, encompassing epithelioid and mixed tumors. Risk of Aggressive Behavior in EGIST: the high risk encompassing 100%. The positive proportion of the immunochemistrical markers: CD117 (100%), CD34 (62,5%), SMA (25%), S100 (12,5%). Desmin and CK negative in all cases. |