TỔN THƯƠNG VAN TIM (VIÊM NỘI TÂM MẠC LIBMAN-SACKS) TRONG HỘI CHỨNG ANTIPHOSPHOLIPID

Hội chứng kháng phospholipid (APS) được xác định bởi sự xuất hiện của các kháng thể kháng phospholipids (aPLs) và huyết khối động hoặc tĩnh mạch, sẩy thai tái diễn, hoặc giảm tiểu cầu. Hội chứng có thể là tiên phát hoặc thứ phát, thường gặp nhất trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống (SLE). Nghiên cứu siêu âm tim phát hiện ra bất thường van tim ở 1/3 bệnh nhân APS tiên phát. Bệnh  nhân SLE có aPLs có tỉ lệ tổn thương van tim cao hơn những bệnh nhân không có kháng thể này. Tổn thương van tim ở bệnh nhân có aPLs là sùi vô khuẩn hoặc dày van. Hai sự thay đổi về hình thái này có thể kết hợp hoặc là cùng một quá trình bệnh lý. Cả 2 tổn thương có thể kết hợp với suy van tim. Bất thường chức năng chiếm ưu thế là hở van tim, hiếm khi là hẹp van.Van hai lá bị ảnh hưởng chủ yếu sau đó là van động mạch chủ. Tổn thương van tim thường không gây ra bệnh tim trên lâm sàng. Sự hiện diện của aPLs làm tăng nguy cơ biến chứng huyết khối tắc mạch, chủ yếu là mạch não được quy do tổn thương van tim. Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn thêm vào thì hiếm gặp nhưng khó phân biệt với viêm nội tâm mạc nhiễm liên cầu. Hướng dẫn điều trị mới chỉ áp dụng cho APS chung. Liệu pháp chống đông thời gian dài được khuyên dùng. Hiệu quả của aspirin đơn trị liệu hoặc kết hợp chưa được đánh giá. Corticosteroid không có hiệu quả và thậm chí làm nặng tổn thương van tim. Thuốc ức chế miễn dịch chỉ sử dụng cho điều trị bệnh nền. Những dữ liệu gần đây cho thấy vai trò của aPLs trong cơ chế bệnh học của tổn thương van tim. aPLs có thể thúc đẩy sự hình thành huyết khối van tim. Những kháng thể này cũng có thể hoạt động bằng cơ chế khác và kết quả là sự lắng đọng dưới nội mạc của các globulin miễn dịch, bao gồm kháng thể kháng cardiolipin và các phức hợp bổ thể trên van tim đã bị biến dạng ở bệnh nhân APS.

The antiphospholipid syndrome (APS) is defined by the presence of anti-phospholipid antibodies (aPLs) and venous or arterial thrombosis, recurrent pregnancy loss, or thrombocytopenia. The syndrome can be either primary or secondary to an underlying condition, most commonly systemic lupus erythematosus (SLE). Echocardiographic studies have disclosed heart valve abnormalities in about a third of patients with primary APS. SLE patients with aPLs have a higher prevalence of valvular involvement than those without these antibodies. Valvular lesions associated with aPLs occur as valve masses (nonbacterial vegetations) or thickening. These two morphological alterations can be combined and are thought to reflect the same pathological process. Both can be associated with valve dysfunction, although such association is much more common with the latter alteration. The predominant functional abnormality is regurgitation; stenosis is rare. The mitral valve is mainly affected, followed by the aortic valve. Valvular involvement usually does not cause clinical valvular heart disease. The presence of aPLs seems to further increase the risk for thromboembolic complications, mainly cerebrovascular, posed by valve lesions. Superadded bacterial endocarditis is rare but may be difficult to distinguish from pseudoinfective endocarditis. The current therapeutic guidelines are those for APS in general. Secondary antithrombotic prevention with long-term, high-intensity oral anticoagulation is advised. The efficacy of aspirin, either alone or in combination, is yet to be assessed. Corticosteroids are not beneficial and may even facilitate valve damage. Immunosuppressive agents should only be used for the treatment of an underlying condition. Current data suggest a role for aPLs in the pathogenesis of valvular lesions. aPLs may promote the formation of valve thrombi. These antibodies may also act by another mechanism, as indicated by the finding of subendothelial deposits of immunoglobulins, including anti-cardiolipin antibodies, and of colocalized complement components in deformed valves from patients with APS.